C. Pecori, C. Rossi,G. Gambaccini,

C. Frittelli, M.R. Maluccio, R. Galli

Dip. specialità mediche – Area Omogenea Patologie Cerebro e Cardiovascolari – UOC Neurologia

Presidio Ospedaliero “F. Lotti”, USL Toscana Nord-Ovest

L’espansione del concetto di assistenza palliativa fa sì che questa non sia più limitata alle fasi finali della vita, ma comprenda interventi fin dalle fasi più precoci in patologie croniche, progressive e disabilitanti, quali quelle neurologiche.

In questa tipologia di pazienti le cure palliative costituiscono un aspetto fondamentale della presa in carico, con l’obiettivo di sollevare dalla sofferenza dovuta a sintomi fisici, aspetti psicosociali e spirituali, e di migliorare la qualità di vita del paziente e dei suoi familiari (Boersma 2014). L’approccio palliativo simultaneo prevede infatti che le cure vengano attuate in una fase in cui sono contestualmente praticate terapie disease modifiyng, finalizzate al controllo di una patologia di cui non si prevede la guarigione (documento SIAARTI).

In ambito neurologico le cure palliative si differenziano dall’approccio palliativo generale alle patologie neoplastiche o alle gravi insufficienze d’organo per la peculiarità di questo tipo di disturbi. Molte malattie neurologiche sono infatti condizioni croniche, progressive, con riduzione dell’aspettativa di vita e caratterizzate da sintomi quali deterioramento cognitivo, disturbi comportamentali o psichiatrici, disfagia, scialorrea, rigidità e spasticità, instabilità posturale, disturbi autonomici, che impattano negativamente sulla qualità della vita dei pazienti fin dalle prime fasi di malattia.

Molte malattie neurologiche hanno un decorso prolungato con fluttuazioni cliniche che possono provocare anche un improvviso ed imprevedibile declino ed accumulo di disabilità. Riconoscere fasi di peggioramento nella progressione di malattia nella fase terminale della vita è essenziale per fornire le cure appropriate ed il supporto assistenziale necessari al paziente e alla sua famiglia. In generale, tra i fattori “trigger”, scatenanti, suggeriti per riconoscere la fase terminale in pazienti con malattie neurologiche progressive sono stati indicati: difficoltà di deglutizione, infezioni ricorrenti, marcato declino nello stato funzionale, primo episodio di polmonite ab ingestis, deterioramento cognitivo, perdita di peso, sintomi complessi significativi, sebbene ogni entità nosologica presenti poi delle caratteristiche peculiari (Tabella 1).

Tabella 1 – Da Oliver DJ, Borasio GD, Caraceni A, de Visser M, Grisold W, Lorenzl S, Veronese S, Voltz R. A consensus review on the development of palliative care for patients with chronic and progressive neurological disease. Eur J Neurol. 2016 Jan;23(1):30-8

In molti casi, comunque, gli indicatori predittivi delle fasi terminali delle malattie neurologiche sono carenti, rendendo talora impossibile identificare in anticipo gli ultimi mesi di vita. Inoltre, gli aspetti che influiscono sugli stadi terminali sono molteplici, ad esempio, la presenza di comorbidità in pazienti di età avanzata, il verificarsi di patologie neurologiche in soggetti defedati da altre condizioni morbose, la possibilità di morte improvvisa, come nella Sclerosi Laterale Amiotrofica e nella Atrofia Multisistemica, le conseguenze di interventi invasivi, come nei tumori cerebrali o nei pazienti con malattia di Parkinson trattati con stimolazione cerebrale profonda o gastrostomia percutanea. L’identificazione della fase terminale delle malattia neurologiche, sebbene estremamente complessa, contribuisce alla pianificazione dell’assistenza nella fase terminale ed aiuta nella comunicazione con paziente e familiari; in questo contesto, affrontare tematiche di fine vita può essere utile per il paziente ed in effetti esistono studi che dimostrano che parlare delle fasi terminali della patologia e della morte, riducono il rischio di trattamenti aggressivi alla fine della vita. Le fasi avanzate delle malattie neurologiche, inoltre, sono spesso caratterizzate da condizioni quali deterioramento cognitivo o difficoltà di comunicazione che rendono impossibile ricevere un consenso informato da parte del paziente; in questi casi, in particolare, diventa fondamentale la pianificazione anticipata delle cure (advanced care planning), finalizzata a definire, in accordo con il paziente e le persone a lui vicine, gli interventi da realizzare con l’evolvere della malattia.