Elettromiografia clinica: applicazione e diagnostica

La Neurofisiologia clinica studia i vari costituenti del sistema nervoso centrale e periferico, attraverso specifiche tecniche di laboratorio che rappresentano per il Neurologo uno strumento indispensabile per una migliore definizione dei dati clinico-anamnestici e un’estensione dell’esame obiettivo neurologico in quanto è quest’ultimo che orienta la sede anatomica da esplorare e le modalità con cui eseguire l’esame.

L’Elettromiografia (EMG) rappresenta una delle più consolidate e di più frequente richiesta, sia dallo specialista Neurologo e non, che dal Medico di Medicina Generale, per una media di esami svolti nel laboratorio della Clinica Neurologica di Pisa, superiore a 30.000 l’anno.

Nel capitolo EMG (Fig.1), oltre all’EMG ad ago, sono incluse differenti metodiche.

Elettroneurografia (ENG), valuta l’ampiezza del potenziale evocato motorio e sensitivo e la velocità di conduzione nervosa periferica. L’ENG è la metodica di maggiore interesse nella diagnosi di patologie di frequente riscontro, quali la compressione del nervo mediano al polso  o “sindrome del tunnel carpale”, del nervo ulnare e peroneo, rispettivamente al gomito e al caput fibulae, nonché per l’identificazione e l’ inquadramento delle neuropatie periferiche.

Studio delle risposte tardive, quali onda F e riflesso H, valutano le radici nervose, ossia l’uscita (onda F) e l’ingresso (riflesso H) del nervo dal e nel midollo spinale. Valuta patologie osteo-discali del rachide, come anche nella diagnosi di patologie del sistema nervoso periferico, quali le poliradicoloneuropatie che, se in forma acuta, possono compromettere la prognosi quoad vitam e quoad valetitudinem del paziente.

Test di Desmedt, attraverso la stimolazione ripetitiva del nervo a bassa e ad alta frequenza consente di identificare la patologia della placca neuromuscolare e di porre diagnosi differenziale tra miastenia ed altre patologie della placca, quali la sindrome di Lambert-Eaton, sovente spia di un tumore occulto, quale il Ca del polmone e inquadrabile tra le sindromi paraneoplastiche.

EMG di singola fibra muscolare, studia i tempi di contrazione di due singole fibre muscolari all’interno della stessa unità motoria. Valuta il jitter,  la differenza media di tempo tra potenziali consecutivi, che risulta aumentato in presenza di alterazioni nella trasmissione neuromuscolare e trova applicazione, nello studio di secondo livello delle patologie della placca neuromuscolare.

Riflesso trigemino-faciale, valuta il nervo trigemino, l’ingresso di quest’ultimo nel ponte, il funzionamento delle sinapsi pontine tra trigemino e faciale e il nervo faciale. Trova indicazione, oltre che nello studio della patologia del ponte, nelle paralisi a frigore del nervo faciale.

Risposte simpatico-cutanee e variabilità dell’R-R, valutano il sistema nervoso autonomo e trovano indicazioni in patologie disautonomiche, l’ipotensione ortostatica e la sindrome del seno carotideo, le algodistrofie riflesse.

EMG per ricerca del fenomeno tetanico, valuta l’eccitabilità muscolare in condizioni si stress quali l’ischemia transitoria del muscolo studiato e l’iperventilazione protratta per alcuni minuti.

L’EMG ad ago registra l’attività elettrica prodotta dal muscolo durante la sua contrazione, mediante specifici ago-elettrodi. I muscoli scheletrici sono innervati da grosse fibre nervose, gli assoni, che originano dai motoneuroni alfa localizzati nelle corna anteriori del midollo spinale. L’unità funzionale del muscolo è l’unità motoria, costituita dal motoneurone alfa spinale, dal suo assone e da tutte le fibre muscolari da esso innervate.

L’EMG può essere utilizzata per lo studio di muscoli striati convenzionali, come anche dei cosiddetti muscoli “speciali”, rappresentati in senso cranio-caudale, dai muscoli oculari estrinseci, dal muscolo elevatore delle palpebre, dai muscoli laringei, dal muscolo diaframma e, per finire, dai muscoli del piano perineale, in particolare degli sfinteri anali e uretrali.

La registrazione EMG ad ago avviene mediante l’inserimento nel ventre muscolare di un ago-elettrodo; i segnali elettrici acquisiti sono visualizzati in tempo reale su monitor ed amplificati e diffusi tramite altoparlante.

Allo stato di riposo il muscolo sano è silente, ossia non presenta alcuna attività elettrica. In presenza di una lesione del nervo di recente insorgenza, in condizioni di riposo, l’EMG consente di registrare un’attività patologica delle singole fibre nervose, caratterizzata da potenziali di fibrillazione e da  onde positive, che rappresentano i segni elettrici di denervazione in atto (Fig.2).

Un altro reperto EMG, evidenziabile in condizioni di riposo, è il potenziale di fascicolazione, che si realizza per contrazione sincrona di un gruppo di fibre muscolari. Il potenziale di fascicolazione può essere privo di significato patologico; di contro, se associato ad ulteriori segni clinico-strumentali di deficit motorio, può essere un espressione di danno, solitamente neurodegenerativo, del corpo cellulare dell’assone motorio (Fig. 3).

Durante contrazione volontaria non massimale, l’EMG consente di classificare i potenziali di unità motoria in base a tre parametri fondamentali, ossia ampiezza, durata e morfologia. Tali parametri subiscono delle modificazioni significative e specifiche in caso di danno muscolare primitivo o secondario a patologia del corpo cellulare o dell’assone motorio.

Infine, durante sforzo muscolare progressivamente crescente, l’EMG consente di distinguere dei tipici pattern di contrazione volontaria. In particolare, nel muscolo normale, per sommazione spazio-temporale, durante la contrazione massimale, i singoli potenziali di unità motoria non sono più distinguibili e il tracciato viene definito d’interferenza. Si parla di singole oscillazioni quando il numero dei potenziali di unità motoria è scarso e non si verifica sommazione spazio-temporale; esso si verifica in condizioni patologiche che ledono il motoneurone o il nervo periferico. Nelle lesioni del muscolo, l’ampiezza dei potenziali d’unità motoria è diminuita in modo rilevante e il quadro di reclutamento delle unità motorie è precoce (Fig. 4a, Fig.4b).

L’EMG studia patologie non primitive del sistema nervoso periferico, che vengono incluse nel capitolo dei disordini del movimento, quali il tremore, le mioclonie e le distonie. Non rientra tra gli scopi di questo articolo descrivere nel dettaglio le sindromi di sopra riportate; l’obiettivo è quello di indicare brevemente il contributo dell’EMG sia nell’inquadramento diagnostico che, talora, nel trattamento e nel monitoraggio della risposta terapeutica.

Il tremore è il più frequente disordine del movimento e consiste in oscillazioni ritmiche e involontarie di uno o più segmenti corporei. L’inquadramento nosologico del tremore necessita di elementi di tipo anamnestico, obiettivo e strumentale. L’analisi EMG definisce le caratteristiche fenotipiche del tremore, identificando i gruppi muscolari coinvolti, la modalità di attivazione (e.g.: in condizioni di riposo, durante movimento volontario) e la frequenza di comparsa (e.g.: bassa, media e alta).

Il mioclono è un movimento involontario, rapido e di breve durata, che può essere determinato da una contrazione muscolare attiva (positivo) o da una inibizione del tono muscolare (negativo), avere una distribuzione focale o generalizzata, presentarsi in modo isolato ed erratico o ritmico e ripetitivo. La registrazione EMG multicanale del mioclono ne valuta le caratteristiche (positivo/negativo), la durata e la ritmicità dell’attività EMG nonché i muscoli coinvolti ed il pattern temporale di coinvolgimento. L’indagine EMG può, ad esempio, contribuire alla corretta diagnosi differenziale tra tremore e mioclonie, in quanto, in queste ultime, i muscoli agonisti e antagonisti presentano contrazioni simultanee, mentre, nel tremore, è rispettata l’alternanza delle contrazioni.

Infine, la distonia è una sindrome complessa, classificabile in base all’età di esordio, alla distribuzione topografica, all’eziologia e all’associazione o meno con altri segni e/o sintomi neurologici. La distonia è dovuta a contrazioni muscolari involontarie, toniche e protratte nel tempo, responsabili di movimenti ripetitivi, per lo più a carattere torsionale, o di posture anomale. L’EMG trova applicazione, sia diagnostiche che terapeutiche. Le linee guida identificano nella Tossina Botulinica il farmaco di elezione per il trattamento delle distonie localizzate, quali per esempio il blefarospasmo, in quanto associata ad ottimi risultati in termine di risoluzione e/o riduzione del problema e gravata da pochi e transitori effetti collaterali. L’EMG, insieme all’ecografia muscolare, rappresenta un valido strumento sia per l’identificazione dei muscoli coinvolti e,quindi da trattare, che per il monitoraggio della durata della risposta al trattamento.