E. Caldarazzo Ienco, C. Carlesi, M.C. Masoni, G. Siciliano Clinica Neurologica Pisa

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce il primo e il secondo neurone di moto.

Si manifesta clinicamente con una progressiva amiotrofia e paralisi coinvolgente sia la muscolatura degli arti, del tronco e respiratoria, sia il distretto bulbare, con disartria, disfonia, disfagia e conseguente calo ponderale e malnutrizione.

Se da un lato la difficoltà a nutrirsi, in parte espressione dei problemi legati al pasto quali necessità di tempi lunghi, affaticamento, timore di soffocamento, in parte conseguenza delle alterazioni nella palatabilità e caratteristiche degli alimenti, rappresenta la causa principale dell’alterazione dello “stato nutrizionale”dei pazienti SLA, si ritiene tuttavia che sia inoltre presente una condizione di “ipermetabolismo” cellulare determinato da un’aumentata produzione di citochine, un’alterazione della funzione mitocondriale e un aumentato dispendio per la funzione respiratoria e la motricità residua.

Un’attenta valutazione dello stato nutrizionale del paziente è una tappa fondamentale della presa in carico multidisciplinare e vede come attori l’otorinolaringoiatra per la valutazione della disfagia, il nutrizionista per l’impostazione di una terapia dietetica ad personam per “quantità”, “qualità” e sicurezza delle vie aeree, per l’istruzione del care giver e per il follow up clinico e infine lo pneumologo per lo stretto monitoraggio dell’efficacia della tosse e della funzionalità respiratoria residua

Il peso corporeo e il suo stretto monitoraggio nel tempo rappresentano un rilevante fattore indicativo dello stato nutrizionale. Un adeguato apporto idrico, spesso ridotto per le difficoltà deglutitorie ma anche per il timore di inalazione, deve essere garantito anche al fine di mantenere la peristalsi intestinale, già minacciata dall’immobilità e dalle modificazioni della dieta e può essere sostenuto sostituendo le bevande più difficili da deglutire, come l’acqua, con bevande a maggiore consistenza o gassate, più facili da deglutire o con l’utilizzo di addensanti. Con il progredire della disfagia, può essere necessaria l’assunzione di cibi semisolidi o frullati. Mangiare cibi omogenei piuttosto che cibi misti può aiutare a evitare la tosse. Il paziente SLA spesso manifesta inappetenza, accettando con difficoltà cambiamenti così drastici del proprio stile di vita e quindi anche nell’alimentazione.

La presentazione di cibi modificati non stimola l’appetito; può coesistere uno stato di dipendenza avvertito come umiliante, specie in pubblico, e ciò gravare non poco sulla propria autostima.

Il primo ostacolo può essere aggirato preparando cibi in modo tale che, pur modificati, si mantengano gradevoli alla vista e al palato rispettando il più possibile i gusti personali. Istruire il care giver sull’importanza di rispettare i tempi di deglutizione senza mostrare fretta e senza spazientirsi per eventuali incidenti riduce il disagio psicologico.

Qualora la sola alimentazione orale non sia sufficiente a coprire le richieste energetiche del paziente, si possono utilizzare integratori alimentari o, quando si associ un alto rischio di inalazione, ricorrere alla nutrizione artificiale enterale.

Accanto all’uso del sondino naso-gastrico, difficilmente tollerato dal paziente, è possibile confezionare una gastrostomia endoscopica percutanea (PEG). Essa consiste in un tubicino posizionato direttamente all’interno dello stomaco attraverso la parete addominale. La tecnica di confezionamento è rapida e di semplice esecuzione, ma deve essere effettuata fin tanto che il paziente presenti una buona capacità ventilatoria, per evitare complicanze respiratorie perioperatorie. La PEG permette di alimentarsi bypassando la fase orale, evitando così il rischio di inalazione. Tuttavia, in casi selezionati, il paziente può continuare ad usufruire della via orale, anche solo con piccole quantità di cibo per apprezzarne i sapori, integrando l’apporto calorico e idrico attraverso la PEG. Tramite PEG il paziente può essere nutrito con miscele nutrizionali adatte, oppure con cibi preparati ad personam da un care giver addestrato.

In conclusione, nella gestione multidisciplinare del paziente SLA il precoce riconoscimento di disturbi della deglutizione e uno stretto monitoraggio del peso corporeo sono importanti nel prevenire quanto prima carenze nutrizionali. I forti cambiamenti nelle proprie abitudini alimentari e l’insicurezza durante il pasto possono portare ad una inadeguatezza dell’apporto calorico con conseguente riduzione dei substrati energetici necessari ad un sistema motorio già compromesso.

La messa in atto di accorgimenti dietetici adatti alle necessità del paziente e, qualora l’alimentazione orale non sia sufficiente o risulti pericolosa, la possibilità di disporre di un supporto nutrizionale artificiale hanno cambiato in modo sostanziale non solo la prognosi di malattia ma la qualità di vita del paziente.