L. Petrucci – L. Pasquali – A. Iudice Dipartimento di Neuroscienze – Sezione di Neurologia Università di Pisa

La paralisi periferica idiopatica del nervo facciale, nota con l’eponimo di paralisi di Bell, è  caratterizzata dalla comparsa di un deficit motorio, ad esordio acuto e decorso rapidamente progressivo, che interessa tutti i muscoli mimici dell’emivolto omolaterale.

L’incidenza annuale, pressoché omogenea in tutto il mondo, è pari a 15-30 casi/100.000 abitanti. L’incidenza reale, tuttavia, sembra essere più elevata, poiché un numero cospicuo  di pazienti viene trattato dal medico di medicina generale senza far ricorso allo specialista. Qualsiasi fascia di età può essere interessata, anche se il picco di incidenza si registra tra i 30 ed i 40 anni, senza differenze di genere o di lato del volto. La paralisi si manifesta più frequentemente nei pazienti affetti da diabete o ipertensione arteriosa, oltre che nelle donne in gravidanza.

Presentazione clinica e decorso

Le manifestazioni cliniche esordiscono acutamente, ma possono essere precedute da sensazioni di tipo parestesico nel territorio facciale corrispondente (non facilmente interpretabili, visto che il n. faciale è un nervo motorio) ovvero da dolore anche intenso nella regione retroauricolare, che in alcuni casi si estende alle regioni occipitale e cervicale. La paralisi spesso compare dopo l’esposizione a correnti di aria fredda sul volto (per tale ragione è anche detta “paralisi a frigore”) e, nella maggior parte dei casi, raggiunge le sua massima espressione entro le 48 ore dall’esordio, o comunque entro i primi 5 giorni.

Il quadro clinico è caratterizzato dall’asimmetria del viso: infatti, dal lato paralitico si osserva la scomparsa delle rughe frontali  (per paralisi del muscolo frontale), l’appiattimento dei solchi naso-genieno e naso-labiale, l’abbassamento dell’angolo della bocca (per paralisi del muscolo orbicolare delle labbra) e l’incapacità a serrare le palpebre (per interessamento del muscolo orbicolare)  (Figura 1).

Figura 1: Segni tipici della paralisi del VII nervo cranico di sinistra.

La mancata chiusura delle palpebre causa una irritazione oculare per ridotta lubrificazione dell’occhio da ridotto ammiccamento. Quando il paziente cerca di chiudere l’occhio questo presenta una rotazione verso l’alto e l’esterno mostrando così la sclera (fenomeno di Bell, dovuto ad una sincinesia tra muscolo orbicolare delle palpebre, paretico, e muscolo retto superiore dell’occhio). La produzione di lacrime diminuisce, ma il paziente può mostrare un’apparente eccessiva lacrimazione con perdita di lacrime lungo la guancia, a causa dell’eversione della palpebra inferiore che non assolve più la sua funzione di contenimento.

Sintomi di accompagnamento della paralisi possono essere: l’iperacusia, per interessamento del muscolo stapedio, la disgeusia nei 2/3 anteriori della lingua, quando la lesione si è estesa almeno fino al punto in cui le fibre della corda del timpano si uniscono al nervo faciale, i disturbi della salivazione, e i disturbi della sensibilità in regione parotidea.

La prognosi è complessivamente favorevole, e circa il 70-80% dei pazienti recupera spontaneamente in poche settimane o in 1-2 mesi: in genere, il 94% dei pazienti con paralisi incompleta ed il 61% dei pazienti con paralisi completa vanno incontro a recupero totale. Se il 71% dei casi recupera un’espressione facciale normale, il 13% presenta sequele paretiche modeste, mentre nel 16% permane una marcata limitazione funzionale, con asimmetria muscolare del volto, e talvolta con innervazione aberrante (espressa come sincinesia motoria o disfunzione autonomica) o emispasmo faciale post-paralitico.

Il segno prognostico più favorevole è il recupero parziale della funzione motoria entro 15-20 giorni dall’esordio della paralisi. Fattori prognostici negativi sono: l’età (>60 anni), la degenerazione assonale >90% del nervo facciale (evidenziata con elettromiografia/elettroneurografia), il dolore (nella parte posteriore della testa, alla guancia o altro), l’ipertensione arteriosa, il diabete mellito.

Eziologia e diagnosi differenziale

Il meccanismo patogenetico ritenuto responsabile della paralisi idiopatica del faciale sembra essere un processo infiammatorio che comprime il nervo stesso all’interno del canale osseo in cui questo decorre (neuroaprassia). Dal punto di vista eziologico sono invocate diverse ipotesi, tra le quali un’ischemia locale, un processo infiammatorio autoimmune, un’infezione virale. Quest’ultima è attualmente la più accreditata, soprattutto dopo l’isolamento di DNA genomico del virus Herpes simplex 1 (HSV-1) nel liquido endoneurale del nervo e nei muscoli facciali di pazienti nelle prime due settimane dall’esordio. Si pensa pertanto che la causa principale della paralisi di Bell sia la riattivazione di tale virus, latente nel ganglio genicolato del nervo, con conseguente neuropatia infiammatoria acuta. La riattivazione dell’Herpes virus durante un’infezione, una gravidanza o senza cause evidenti provoca molto probabilmente una recidiva di paralisi, che si verifica nell’8,3% dei casi, ad intervalli di tempo non prevedibili ma in genere dell’ordine dei 10 anni.

La diagnosi è essenzialmente clinica: spesso è sufficiente la sola ispezione, e la conferma può derivare dalla valutazione dinamica dell’attività funzionale dei muscoli (invitando il paziente a chiudere gli occhi, corrugare la fronte, mostrare i denti, protrudere le labbra, gonfiare le gote).

Altre situazioni patologiche possono determinare una paralisi faciale isolata, clinicamente identica alla paralisi di Bell; pertanto per una corretta diagnosi differenziale è  fondamentale valutare con attenzione la modalità d’esordio, la storia clinica del paziente, ecc. (Tabella 1).

Tabella 1: Principali cause e frequenza di paralisi facciale.

E’ importante, ad esempio, escludere la presenza di diabete mellito, che spesso si associa alla paralisi idiopatica, lesioni strutturali dell’orecchio (es. colesteatoma) o della ghiandola parotide (es. neoplasia salivare), così come fratture delle strutture circostanti. La paralisi idiopatica del faciale può talvolta essere bilaterale (diplegia facciale), ma difficilmente l’interessamento è simultaneo, cosa che invece accade più frequentemente in altre condizioni che possono mimare la paralisi di Bell, quali la sindrome di Guillain-Barrè o la malattia di Lyme. In quest’ultimo caso i pazienti hanno spesso una storia di esposizione a puntura di zecca, rash o artralgie, e risulteranno positivi alle specifiche prove anticorpali di laboratorio. Le paralisi faciali da otite media acuta o cronica hanno un inizio più graduale accompagnato da dolore all’orecchio e febbre. La paralisi idiopatica del faciale coinvolge un intero emivolto, mentre le lesioni sopranucleari, causate da sclerosi multipla, ictus o neoplasie cerebrali, provocano una paralisi limitata alla metà inferiore del volto (Figura 2).

Figura 2. Pazienti con (A) lesione del nervo faciale e (B) lesione sopra-nucleare. Il nucleo  superiore  del  faciale, deputato all’innervazione dei muscoli  frontale, orbicolare delle  palpebre e  buccinatore, riceve fibre piramidali sia dalla corteccia controlaterale che da quella omolaterale.

Altre condizioni da escludere sono: la sindrome di Ramsay Hunt, la sarcoidosi, reazioni vacciniche, l’infezione da HIV, ecc.

Terapia

La terapia farmacologica della paralisi idiopatica del nervo faciale va iniziata il più precocemente possibile dall’esordio di sintomi e segni. Attualmente sono utilizzate due classi di farmaci: corticosteroidi e antivirali, pur se in mancanza di evidenze scientifiche univoche. I più recenti studi clinici, tuttavia, sembrano confermare l’utilità dei corticosteroidi nel ridurre infiammazione ed edema del nervo faciale e facilitare il recupero della funzione motoria, minimizzando così il rischio di un recupero insoddisfacente. Durante la prima settimana e fino a 10 giorni dall’esordio dei sintomi è indicata la somministrazione orale di prednisone (25-50 mg/die) o metilprednisolone (16-32 mg/die). I farmaci antivirali (aciclovir, valaciclovir), in associazione ai corticosteroidi, specie se somministrati entro tre giorni dall’esordio dei sintomi, sembrano garantire ulteriori benefici clinici. Molto utili alcune semplici misure: l’utilizzo di lacrime artificiali, il bendaggio oculare notturno per prevenire l’ irritazione oculare e l’ulcerazione corneale, e naturalmente l’evitamento dell’esposizione al freddo della parte lesa. I deficit muscolari residui e le contratture muscolari che complicano il mancato recupero funzionale possono richiedere rispettivamente interventi di microchirurgia plastica o iniezioni di tossina botulinica.